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肿瘤学学术中心

一例罕见的弥漫性乳腺血管瘤

Diffuse Breast Angiomatosis With Involvement of Overlying Skin

作者: 来源:Clin Breast Cancer 发布时间:2016-11-24

弥漫性乳腺血管瘤病是一种极为罕见的良性血管肿瘤。这种病变的极少数资料主要来源于罕见的病例报告,因此其诊断对于临床医师、放射科医师和病理学家而言都是一种挑战。血管瘤病与血管肉瘤(一种更常见的恶性肿瘤)之鉴别也十分重要。本文报告一例19岁女性患者,伴有广泛皮肤侵犯的弥漫性乳腺血管瘤病。

 

病例

 

患者19岁,女,婴儿期便被诊断为右乳“海绵状皮肤血管瘤”。在此之前,曾接受咪喹莫特乳膏治疗。未婚未育,无乳腺癌家族史。2012年12月,妇科医师在其右乳外上象限触及一个无痛、柔软的肿块,超声检查提示“纤维囊性变化”。2013年7月,患者自诉右乳上半部分触及一疼痛的大肿块,且皮肤血管瘤扩散,体检显示右乳轻微水肿,乳头红色病变明显延伸至乳房下侧和内侧皮肤。这种可触及、明确、具弹性的损伤存在于所有象限中,直径最大的出现在右乳外上象限,直径约5 cm。然而未发现腋窝淋巴结转移的证据。乳腺超声、乳腺磁共振成像(MRI)和细针穿刺结果均未发现恶性肿瘤的迹象。乳腺超声显示:从乳房实质到皮下脂肪组织,可见多个不规则或限定的无回声区(1)。在超声引导下行细针抽吸活检,共抽取50 mL血性液体,抽吸后肿块变小,且疼痛缓解。标本的细胞学检查未发现明显异型性,主要细胞为红细胞及少数淋巴细胞。据此诊断为血管损伤,怀疑是海绵状血管瘤。

1 乳腺超声显示:从乳房实质到皮下脂肪组织可见多个不规则或限定的无回声区。

 

乳腺MRI检查结果证实了超声的发现,并排除右腋淋巴结中的病理特征。T1加权像显示右乳纤维组织广泛增厚,囊性扩张。T2加权像显示右乳的大部分被多个高信号强度的管状结构占据,外侧象限尤为明显(2)。

2 乳腺MRI检查结果显示:(A)T1加权像显示右乳纤维组织广泛增厚,囊性扩张。(B)T2加权像显示右乳的大部分被多个高信号强度的管状结构占据,外侧象限尤为明显。

 

由于肿瘤分布并已扩散至乳腺实质中,所以仅切除病变,而避免切除乳房是不可行的,因此我们对患者进行单纯乳房切除术后,立即用组织扩张器进行了一期乳房重建。标本的宏观检查可见广泛的带状和分枝状、具有海绵状结构的红棕色或白色棕色区域。在覆盖的皮肤上,可见许多红棕色丘疹聚集。右乳的显微镜检查可见吻合的大血管和淋巴管扩散到乳房实质中,并侵及皮下组织和真皮层。表面皮肤的损伤显示由相似的血管组成。血管内侧由缺乏异型性的扁平内皮细胞组成,缺乏肌层(3)。在对病变部位广泛取样后,未发现侵及小叶基质。最终的病理诊断是乳房血管瘤病和海绵状皮肤血管瘤。

3 显微镜检查结果:(A)乳腺中的海绵状血管(HE×100)。(B)缺乏异型性的扁平内皮细胞(HE×200)。(C)乳房皮肤真皮浅层的海绵状血(HE×100)。(D)内皮细胞CD31阳性(IHC×200)。

 

8个月后,我们发现患者重建乳房的皮肤上出现血管瘤复发,立即对其进行大面积皮肤切除术+组织扩张器取出+腹壁下深动脉穿支皮瓣重建乳房。在二次干预后15个月,未发现局部复发的迹象。

 

讨论

 

乳腺血管瘤病是一种极为罕见的乳腺良性血管肿瘤。据我们所知,目前关于它的病例报告仅有10例。它可以是先天性的,也可以是获得性的,通常发生在年轻女性。在上述所有病例中,它仅局限于乳腺实质内,不侵及皮肤。然而,我们的病例相当独特,因为血管瘤病具有垂直生长方式,不仅可侵及乳腺实质,还侵及了皮下组织和皮肤。病理学上,血管瘤病由扩散至乳房实质之吻合的大血管组成。它们围绕乳腺导管和乳腺小叶形成广泛的网络,但并未侵及小叶基质。血管内壁由扁平的内皮细胞及缺乏平滑肌的疏松结缔组织组成。血管瘤血管内可见红细胞和淋巴管瘤子血管,或者是空的,或可见淋巴细胞聚集。最重要的问题是血管瘤病与血管肉瘤之鉴别。成像研究,特别是超声和MRI,有助于确定病变的血管起源,但不足以排除恶性肿瘤。细针穿刺活检,甚至切除活检均可导致血管肉瘤的误诊,这种损伤在组织学上部分区域可表现为良性外观,因此完全切除肿瘤并进行广泛的标本检测是确诊的必要条件。

 

结论

 

综上所述,乳房血管瘤病是一种极其罕见的良性血管肿瘤,它以各种方式存在于临床。它可以是先天性的,也可以是获得性的;可以是急性发作,也可以是慢性发作;可以是无痛的,也可以是疼痛的;可侵犯皮肤,也可不侵犯皮肤。成像研究可用于明确病变的血管性质,然而病理诊断才是确诊的金标准。治疗上应选择广泛的局部切除或单纯乳房切除。    

 

参考文献

 

Clin Breast Cancer. 2016 Feb;16(1):e7-10. doi: 10.1016/j.clbc.2015.09.010. Epub 2015 Sep 25.

 

Diffuse Breast Angiomatosis With Involvement of Overlying Skin: A Case Report.

 

Natsiopoulos I1, Liappis T2, Demiri E3, Kyropoulos G4, Patsinakidis N5, Zaramboukas T6.

 

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